Bei der Pulmonalstenose liegt eine Verengung (Stenose) der Herzklappe zwischen rechter Herzkammer und Lungenkreislauf vor. Dadurch muss die rechte Herzkammer mehr Druck aufbringen, damit das Blut in die Lungenschlagader fließt. Die Öffnung der Klappe kann in der Regel durch einen Kathetereingriff verbessert werden. Nur in seltenen Fällen ist die Stenose so hochgradig, dass bereits im Neugeborenenalter notfallmäßig die Klappe eröffnet werden muss, um eine ausreichende Lungendurchblutung wiederherzustellen. In leichten Fällen ist dagegen überhaupt keine Behandlung erforderlich.
Lokalisation der Pulmonalstenose
Die Pulmonalstenose tritt isoliert oder in Kombination mit anderen Fehlbildungen des Herzens auf. Die isolierte Form ist der häufigste angeborene Herzklappenfehler.
Anatomisch werden drei verschiedene Typen unterschieden:
- Supravalvuläre Pulmonalstenose
- Valvuläre Pulmonalstenose
- Subvalvuläre Pulmonalstenose
Therapie einer Pulmonalstenose
Ist die Verengung leicht ausgeprägt, sind betroffene Kinder in der Regel beschwerdefrei. Etwa 30 Prozent der Pulmonalstenosen sind lebenslang nicht behandlungsbedürftig. Leidet ein Neugeborenes unter einer schweren Pulmonalstenose, kann es zu Atemnot und Blausucht (Zyanose) kommen. Der Herzfehler muss dann in den ersten Lebenstagen behandelt werden. Üblicherweise wird eine Ballonvalvuloplastie durchgeführt. Darunter versteht man die Erweiterung der verengten Herzklappe mit sogenannten Ballonkathetern. Diese Methode gilt im Vergleich zur Operation als ebenso effektiv, sicher und deutlich weniger belastend. Die Ballonvalvuloplastie ist daher heute als sogenannte kathetergestützte Intervention die Methode der ersten Wahl. Auf diese Weise können etwa 90 Prozent der Pulmonalstenosen behandelt werden. Nur zehn Prozent müssen operiert werden.
Weiterer Verlauf nach der Behandlung
Bei etwa 30 Prozent der Betroffenen wird in den ersten zwei Jahrzehnten nach einem Eingriff an der Pulmonalklappe ein zweiter Eingriff erforderlich – unabhängig davon, ob es eine Operation oder ein Kathetereingriff war. Deshalb sind regelmäßige kardiologische Kontrollen notwendig. Der Langzeitverlauf ist sehr gut. In den meisten Fällen ist ein normales Leben möglich.
Experte
Prof. Dr. med. Hans-Heiner Kramer war von 1992 bis 2019 Direktor der Klinik für Angeborene Herzfehler und Kinderkardiologie des Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Campus Kiel. In dieser Zeit etablierte er mit seinem Team ein erfolgreiches und international anerkanntes Programm zur Behandlung des Hypoplastischen Linksherzsyndroms. In seinen Amtsjahren als zweimaliger Präsident und langjähriger Schatzmeister trug er maßgeblich zur Weiterentwicklung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler bei. Seit Ende 2020 ist er Mitglied des Leitkreises „Kinderherzstiftung“.
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