Sinus-venosus-Defekt mit Lungenvenenfehlmündung

Die Sprechstundenfrage im Wortlaut:

Unser Sohn Benedikt ist acht Jahre alt. Folgende angeborene Herzfehler wurden bei ihm schon im ersten Lebensjahr festgestellt:
partielle Lungenvenenfehlmündung,
Vorhofseptumdefekt vom Sinus-venosus-Typ,
Vorhofseptumdefekt vom Secundum-Typ,
linkspersistierende obere Hohlvene in den erweiterten Koronarvenensinus.
Später wurde dann noch eher zufällig ein PFO (persistierendes Foramen ovale) festgestellt.

Daraufhin wurde Benedikt regelmäßig von einem niedergelassenen Kinderkardiologen untersucht. Außerdem wurde er im Alter von rund zwei bzw. drei Jahren auf Rat des niedergelassenen Kinderkardiologen in der Kinderkardiologie des Klinikums der Universität München, Großhadern (2003) und in der Kinderkardiologie des Deutschen Herzzentrums München (2004) untersucht. Dort wurde uns übereinstimmend gesagt, dass sich unser Sohn im Vorschulalter unbedingt einer Korrekturoperation unterziehen sollte.
Zur Vorbereitung der Operation wurde Benedikt 2006 in der Kinderkardiologie des Klinikums Großhadern nochmals untersucht. Weil der Oberarzt im Urlaub war, untersuchte ihn ein Assistenzarzt. Dieser fand im Ultraschall die partielle Lungenvenenfehlmündung und den Vorhofseptumdefekt nicht. Als Folge davon wurden bei unserem Sohn zur weiteren Abklärung eine Herzkatheteruntersuchung und eine transösophageale Echokardiographie (TEE) mit folgenden Ergebnissen durchgeführt:
Die Herzfehler sind alle vorhanden.
Es wird ein Links-Rechts-Shunt von 12 Prozent gemessen. Die Messung des Shunts gestaltet sich laut Aussage der Ärzte als sehr schwierig. Aufgrund des niedrigen Shunts entschieden die Ärzte im Klinikum Großhadern, keine Korrekturoperation durchzuführen.

Der niedergelassene Kardiologe zweifelte jedoch die geringe Höhe des gemessenen Shunts an (auch wegen der Schwierigkeiten bei der Berechnung), weil das Ausmaß der Rechtsherzvergrößerung auf einen deutlich höheren Shunt schließen lässt. Er hält weiterhin eine Korrekturoperation für nötig.
Infolgedessen kam er mit uns überein, unseren Sohn nochmals in der Kinderkardiologie des Deutschen Herzzentrums untersuchen zu lassen. Dort kam man 2008 aufgrund einer Ultraschalluntersuchung und eines Röntgenbildes u.a. zu den Ergebnissen, dass trotz der Schwierigkeiten bei der Shuntberechnung beim Herzkatheter im Klinikum der berechnete Shunt plausibel ist und die Gefäße zur Lunge leicht betont sind.
Der Arzt des Herzzentrums München schloss sich der Meinung des Klinikums Großhadern an und empfahl, wenn Benedikt zehn Jahre alt ist, eine Kernspintomographie (und keinen Herzkatheter mehr) durchzuführen, da angeblich kein Zeitdruck besteht.

Abgesehen von einer vergleichsweise recht kleinen Körpergröße sowie einer geringen Schnelligkeit und Spritzigkeit beim Rennen erkennen wir als Eltern im täglichen Leben unseres Sohnes bisher keine Defizite, die wir mit seinen Herzproblemen in Verbindung bringen würden. Die Ausdauerleistung unseres Sohnes halten wir sogar für relativ gut, solange die aufzubringende Kraftanstrengung nicht zu groß ist, das heißt nicht im Maximalbereich liegt.

Für uns stellen sich jetzt mehrere Fragen:

1. Zunächst wurde uns von allen Seiten gesagt, dass eine Korrekturoperation unbedingt notwendig ist und dass, falls sie im Vorschulalter durchgeführt wird, das Ergebnis der Operation so ist, als hätte unser Sohn nie problematische Herzfehler gehabt. Jetzt soll er doch nicht operiert werden. Wie ist das zu erklären?
2. Die Rechtsherzvergrößerung ist bei unserem Sohn ja unbestritten. Wie kann es dann aber zu so unterschiedlichen Deutungen kommen?
3. Wie soll weiter vorgegangen werden? Wie stehen Sie zu einer Kernspintomographie im Alter von zehn Jahren?
4. Besteht bezüglich des weiteren Vorgehens Zeitdruck oder nicht?
5. Behält unser Sohn bleibende Schäden, wenn er erst später operiert wird?

(Friedrich und Dagmar S., Solingen)

Expertenantwort: 

Sie haben die Herzfehler und die Vorgeschichte Ihres Sohnes Benedikt ausführlich dargestellt und die Arztberichte mitgeschickt. Dazu haben Sie eine Reihe von Fragen, die ich im Folgenden beantworten möchte:

1. Die ursprüngliche Empfehlung, den Sinus-venosus-ASD mit der partiellen Lungenvenenfehlmündung korrigieren zu lassen, beruhte auf der Einschätzung einer bedeutsamen Volumenbelastung des rechten Herzens. Möglicherweise haben sich bei dem Jungen die zunächst auch festgestellten Defekte vom Secundum-Typ verkleinert, und dadurch könnte die Volumenbelastung des rechten Herzens abgenommen haben.

   Ich kann die Entscheidung der Kollegen nachvollziehen. Bei fehlender bedeutsamer Volumenbelastung des rechten Herzens sowie im Herzkatheter nachgewiesener geringer Shunt-Menge würde ich keine Empfehlung zur Operation aussprechen. Dies gilt insbesondere deshalb, weil die operative Korrektur eines Sinus-venosus-ASD mit partieller Lungenvenenfehlmündung als mögliche Komplikation eine Fehlfunktion des Sinusknotens verursachen kann und deshalb klar begründet sein muss.

2. Nach dem letzten Arztbericht vom Juni 2008 findet sich nur eine geringe Rechtsherzvergrößerung.
3. Ich halte den Vorschlag einer Kernspintomographie für sinnvoll. Dieses Untersuchungsverfahren hat sich bewährt, gerade auch um Volumenbelastungen des rechten Herzens gut zu quantifizieren.
4. Ich glaube, dass bezüglich des weiteren Vorgehens derzeit kein Zeitdruck besteht.
5. Wie gesagt glaube ich, dass bei den vorliegenden Befunden des Jungen problemlos bis zum Alter von zehn Jahren zugewartet werden kann. Sofern sich auch bei der Kernspintomographie keine bedeutsame Volumenbelastung des Herzens ergibt, besteht keine Notwendigkeit der Korrekturoperation. Bei der beschriebenen unauffälligen Funktion des Herzens kann man davon ausgehen, dass der Herzfehler nicht zu Schäden oder gar bleibenden Schäden des Herzens geführt hat.

Sie brauchen sich keine Sorgen machen. Unter regelmäßiger Betreuung durch den niedergelassenen Kinderkardiologen würde man eine Verschlechterung der Kreislaufsituation frühzeitig erkennen, bevor Probleme auftreten.
Ich hoffe, dass ich damit Ihre Fragen beantworten konnte. Ich halte den vorgeschlagenen Weg einer Kontrolluntersuchung durch Kernspintomographie für sinnvoll. Mit dieser Untersuchungsmethode könnte die Frage einer Volumenbelastung des rechten Herzens nochmals sorgfältig analysiert werden und nochmals überdacht werden, ob eine Operation notwendig ist.