Was ist ein Criss-Cross-Herz?

Die Sprechstunden-Frage im Wortlaut:

Können Sie mir bitte erklären, was ein Criss-Cross-Herz mit L-Transposition der großen Gefäße, Pulmonalatresie, VSD und offenem Foramen ovale ist? (Martina P., Köln)

Experten-Antwort:

Beim sogenannten Criss-Cross-Herzen handelt es sich nicht um einen speziellen Herzfehler, sondern um eine spezielle Anomalie, welche die Verbindung der Vorkammern mit den Hauptkammern des Herzens betrifft: Normalerweise liegen beide Hauptkammern des Herzens schräg im Brustkorb nebeneinander. Bei seltenen und meist komplizierten angeborenen Herzfehlern ergibt sich die Situation, dass beide Hauptkammern nicht korrekt nebeneinander zu liegen kommen. Sie können sich gegeneinander verschieben und liegen dann statt nebeneinander übereinander. Dadurch verschieben sich auch die Verbindungen der Vorkammern zu ihren jeweiligen Hauptkammern und liegen nun nicht mehr nebeneinander (parallel), sondern überkreuzen sich. Diese Situation wird im anglo-amerikanischen Sprachraum als Criss-Cross-Herz bezeichnet. Criss-Cross-Herz bezieht sich aber immer nur auf einen Teil des Problems bei dem Patienten. In der Regel bestehen komplexe zusätzliche Probleme wie bei Ihrem Kind: Dazu gehören meistens ein Loch in der Kammerscheidewand (VSD) sowie eine abnorme Lage der großen Schlagadern des Herzens (L-Transposition der großen Gefäße), wobei L-Transposition bedeutet, dass die Körperschlagader nicht links hinten, sondern links vorne aus dem Herzen entspringt. Bei Ihrem Kind besteht zudem eine nicht durchgängig angelegte Lungenschlagader (Pulmonalatresie).
In der überwiegenden Mehrzahl sind Herzfehler, die mit einer Criss-Cross-Situation einhergehen, so kompliziert, dass eine Kreislauftrennung nach dem Fontan-Prinzip erfolgen muss. Bei diesen Patienten ist es nicht möglich, eine Korrektur-Operation so zu bewerkstelligen, dass jeweils eine Pumpkammer den Körperkreislauf und die andere den Lungenkreislauf betreibt. Wenn das Herz so angelegt ist, dass diese Trennung nicht möglich ist, dann nimmt man bei Kreislauftrennungen nach dem Fontan-Prinzip die Hauptpumpkammer des Herzens, um den Systemkreislauf zu betreiben. Das Blut, das in die Lungenschlagader strömen soll, wird direkt von den großen Kammervenen des Herzens auf die Lungenschlagader umgeleitet.