Geht ein normales Leben mit Long-QT-Syndrom?

Die Sprechstundenfrage im Wortlaut:

Meine Tochter ist 10 Jahre alt. Bei ihr wurde kürzlich der Verdacht auf ein Long-QT-Syndrom (LQTS) geäußert. Leider hat sie mitbekommen, worum es geht. Erschwerend kommt hinzu, dass meine Tochter Leistungssport treibt und wir nicht wissen, wie wir uns verhalten sollen. Der Kardiologe sagte, dass alles so weiterlaufen solle wie bisher und wir warten müssten, bis das Ergebnis der genetischen Blutunter­suchung da ist. (Justus K., Nürnberg)

Expertenantwort:

Bei einem LQTS handelt es sich um eine genetisch bedingte Anomalie der elektrischen Eigenschaften der Herzmuskelzellen. Sie kann zum Auftreten bestimmter, oft lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen führen, meist in Form von Herzflattern oder -flimmern. Die Anlagestörung besteht bei den Betroffenen schon von Geburt an. Der Verdacht auf ein LQTS kann jedoch zu sehr unterschiedlichen Zeitpunkten oder Gelegenheiten im Leben eines Betroffenen aufkommen. Typisch sind folgende Konstellationen:

• Ein LQTS wird zufällig und ohne vorhergehende Symptome anhand bestimmter Veränderungen im EKG entdeckt.
• Es sind bereits einer oder mehrere ungeklärte Ohnmachtsanfälle aufgetreten.
• Ein ungeklärter Herztod in der Familie wird durch eine kardiologische Familienuntersuchung analysiert.

Die Diagnose eines LQTS lässt sich mit­hilfe einer Reihe kardiologischer Untersuchungen (in der Regel ohne Herzkatheter) mit großer Wahrscheinlichkeit bestätigen oder ausschließen. Die genetischen Bluttests sind nur ein Teil der Gesamtuntersuchung, zumal diese in erster Linie der Bestimmung des spezifischen Typs eines LQTS und erst in zweiter Linie dem eigentlichen Nachweis dienen, denn mit dieser Methode können Betroffene nur in etwa
60 Prozent der Fälle identifiziert werden. Ein LQTS ist auch heute noch eine nicht einfache und leider relativ wenig bekannte Diagnose. Wenn bestimmte Regeln und prophylaktische Maßnahmen eingehalten werden, können die meisten Betroffenen ein weitgehend normales Leben führen.