Verdacht auf LQTS – was ist zu tun?

Die Sprechstundenfrage im Wortlaut:

Bei meinem Sohn besteht der Verdacht auf LQTS. Er ist acht Jahre alt und hat eine QTc-Zeit von 503. Bisher traten noch keine Symptome auf. Heute habe ich ältere EKGs vom Kinderarzt erhalten. Darauf ist zu erkennen, dass er in einem Monat noch eine Zeit von 429 hatte und einige Monate später eine QTcZeit von 496. Woher kann das kommen? Würde das nicht für ein erworbenes LQTS sprechen? Unser Kardiologe empfiehlt eine Therapie mit Betablockern. Was raten Sie uns? (Marion M.)

Expertenantwort:

Leider ist Ihre Anfrage nicht so einfach zu beantworten, da die darin enthaltenen Angaben relativ knapp gehalten sind. Ein „Long QT-Syndrom“, kurz LQTS, ist eine komplexe, genetisch bedingte Anlagestörung der Wand der Herzmuskelzellen. Für eine einigermaßen sichere Diagnose sollte man sich nicht auf wenige einzelne Werte für die frequenzadaptierte QT-Dauer, kurz QTc, stützen. Gerade im Kindesalter gibt es hierbei Abweichungen nach beiden Seiten, das heißt Betroffene mit „normaler“, aber auch Nicht-Betroffene mit „situationsbedingt“ verlängerter QTc. Vor einer Bewertung sollten also beispielsweise der Anlass für die Ableitung des EKGs und die äußeren Umstände zum Zeitpunkt der Ableitung bekannt sein. Auch die Messtechnik des EKGs mit der Festlegung des „wahren“ Endes der T-Welle stellt nicht selten eine ableitungstechnische Schwierigkeit dar. Hier hilft jedoch oft eine sogenannte 12-Kanal-Langzeit-EKG-Ableitung, die zudem weitere Kennzeichen eines LQTS, beispielsweise Veränderungen im Bereich der T-Welle, aufdecken kann. Von großer Bedeutung sind neben der (bisher wohl unauffälligen) Vorgeschichte Ihres Sohnes auch die Erhebung der Familiengeschichte vonseiten des Herzens und EKG-Ableitungen von den anderen Mitgliedern der Familie (Mutter, Vater, Geschwister). All diese Befunde und Werte lassen unter Anwendung einer „Risiko-Skala nach SCHWARTZ“ den Wahrscheinlichkeitsgrad für das Vorliegen eines LQTS abschätzen. Im Einzelfall kann auch eine orientierende genetische Analyse weiterhelfen. Sie sehen, dass es schwierig ist, anhand der vorliegenden Informationen eine weitergehende Aussage zu machen, insbesondere deshalb, weil die lebenslange Verabreichung eines Betarezeptorenblockers keine Therapie des LQTS darstellt, sondern lediglich eine Prophylaxe – die allerdings im Bedarfsfall lebensrettend sein kann. Ihnen und eventuell Ihrem behandelnden Hausarzt wird die Deutsche Herzstiftung auf Anfrage gerne die ausführliche Informationsschrift zum Thema LQTS im Kindesalter zukommen lassen.